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知识库:什么是

多发性大动脉炎

  多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症。多见于青年女性。 本病的病因尚不明确,目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症,临床上根据受累动脉的不同而分为不同的临床类型,其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多,其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压,也可见肺动脉和冠状动脉受累而出现肺动脉高压和心绞痛甚至急性心肌梗塞。本病的病因尚不明确,近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病,且多数可能与某些感染有关联。目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体,但其病因作用不肯定。在亚洲和非洲发病率较高。多见于年青女性,发病年龄5-45岁。发与男之比约1:8。

临床表现

1.发热、全身不适、食欲不振、出汗、苍白,可伴关节炎和结节性红斑。

2.局部表现: (1)头臂动脉型:上肢易疲劳、疼痛、发麻或发凉感觉,咀嚼时面部肌肉疼痛,情绪易激动,头晕、头痛、记忆力减退、易晕厥、视力减退和一过性眼前发黑。单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉的搏动减弱或消失,而下肢动脉搏动正常,上肢血压测不出或明显减低,或两臂收缩压相差>2.67kPa(20mmHg),下肢血压正常或增高。狭窄的血管部位可听到持续性或收缩期杂音; (2)胸腹主动脉型:下肢麻木、疼痛、发凉感觉,易疲劳,间歇性跛行,上肢血压持续增高者可有高血压的各种症状,下肢动脉一侧或两侧搏动减弱或消失,血压测不出或明显降低,上肢血压增高,腹部或肾区可听到收缩期杂音,可有左心室增大或出现急性左心衰竭的体征; (3)肾动脉型:持续、严重或顽固的高血压,以及由高血压所引起的各种症状。四肢血压均明显增高。可有左心室增大或左心衰竭的体征,上腹部或肾区可听到收缩期杂音; (4)肺动脉型:单纯肺动脉型轻者可无明显症状,重者可有紫绀、心悸、气短。肺动脉瓣区、腋部和背部收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音亢进等肺动脉高压的表现; (5)混合型:病变累及上述两组或两组以上的血管。大多数患者有明显高血压表现,其他表现随所受累血管的不同而异。
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